В издательстве «Альпина Паблишер» вышла книга гематолога-онколога Михаила Фоминых «Пять литров красного». В ней он подробно и понятно рассказывает о самых распространенных заболеваниях крови и о том, как их выявить и лечить.

The Village Казахстан публикует отрывок о том, как могут себя проявлять эти болезни и когда стоит обратиться к гематологу.

Симптомы и синдромы

Широко известный термин «болезни крови» не совсем корректен. Состояние крови лишь отражает патологические процессы, происходящие в кроветворных органах. Эти болезни включают в себя такие патологии, как анемия, нарушение системы свертывания, различные патологии лейкоцитов, селезенки, аутоиммунные состояния плюс онкологические заболевания. Также на количественный состав крови способны повлиять другие болезни и состояния — даже обычная простуда или гастрит. Дополнительные сложности в диагностике заболеваний крови вызваны тем, что кровь и костный мозг сами по себе не болят. Например, если у пациента болит нога, он придет на прием к врачу и скажет: «У меня болит нога» — и понятно, где искать источник проблем. Если у пациента будет кашель, врач станет обследовать легкие, головная боль — голову.

С болезнями крови таких «подсказок» от пациента не будет. Пациент не жалуется на боль в крови, это просто немыслимо. Каждый раз, когда ко мне на прием приходит пациент, я произвожу своеобразное расследование, в рамках которого в первую очередь необходимо выявить симптомы заболевания. По классическому определению симптом — это отклонение того или иного показателя от границ его нормальных величин (например, снижение количества эритроцитов) или возникновение качественно нового, несвойственного здоровому организму явления, например головокружения.

В число симптомов входят:

  • субъективные данные — жалобы пациента;
  • объективные данные обследования — все, что я могу увидеть невооруженным глазом во время приема (например, бледность лица и слизистых) или пропальпировать (увеличенные лимфатические узлы);
  • патологические изменения, выявляемые с помощью лабораторных и инструментальных исследований — анализа крови, КТ, МРТ и других.

Коварство же большинства гематологических заболеваний заключается в том, что они не имеют никаких универсальных симптомов, которые бы говорили о стопроцентном подозрении на ту или иную болезнь. Например, если человек жалуется на головокружение и головные боли, можно заподозрить у него анемию, а можно еще десяток других заболеваний.

С анализами аналогичная ситуация: например, причиной снижения тромбоцитов могут быть как опухолевый процесс, так и дефицит витамина B12 или просто затяжное похмелье. Не удивляйтесь, если в ответ на ваши детальные жалобы и при наличии стопки анализов доктор будет назначать дополнительные обследования: иногда приходится месяцами искать истинную причину нарушений — но, согласитесь, оно того стоит. К счастью, есть так называемые патогномоничные симптомы, которые выявляются только при определенном заболевании. Они самые «удобные» и ценные для диагностики, и после их выявления можно сразу установить окончательный диагноз. Например, наличие плазмодия в крови говорит о заражении малярией. Но подобных симптомов не так много, как хотелось бы, поэтому врачи при диагностике ориентируются на другие, более распространенные.

Пациенты же, незнакомые с коварностью гематологических заболеваний, месяцами могут не обращать внимания на различные симптомы и списывать это на обычное переутомление или стресс на работе. Как правило, в начальном периоде заболевания крови протекают совершенно бессимптомно. Признаки болезни обнаруживаются совершенно неожиданно при профилактических осмотрах или обследованиях по поводу других заболеваний. Вот классический пример того, как может сигнализировать о себе злокачественное заболевание крови.

Пациент К.: «После того как родился ребенок, я стал работать практически 24 часа в сутки и особо не придавал значения тому, что происходило с организмом. Пришла бумажка пройти диспансеризацию: ну, думаю, рядом с объектом есть поликлиника, дай заеду. Сдал все анализы, и тут же меня во второй половине дня через родственников стали вызванивать. Срочно приезжай, госпитализация! Я говорю: „Не гоните, вы чего? Я абсолютно здоров“. Хотя, если подумать, последние годы с организмом происходило много странного: например, я похудел на 10 килограмм. Постоянно чувствовал слабость и хотел спать. Но я все списывал на работу: круглосуточно бегаешь по делам, плохо питаешься — неудивительно, что самочувствие не очень».

По результатам обследования мы диагностировали у этого пациента хронический миелолейкоз — злокачественное заболевание, которое можно условно назвать одним из самых благоприятных в онкологической гематологии. Оно поддается лечению и позволяет человеку достаточно быстро вернуться к полноценной жизни. В итоге пациент в течение шести лет получает терапию, у него за это время родилась вторая дочка, он продолжает нормально жить и работать. Так вот, возвращаясь к симптомам: если они имеют единую природу происхождения, то объединяются в синдром.

Синдром — это комбинация симптомов, имеющих единый механизм возникновения. Из совокупности синдромов складываются проявления заболеваний: на основе того, какие синдромы выявлены у человека, врач может поставить диагноз. Однако происходит это далеко не всегда. Иногда нам сначала приходится лечить сам синдром — проводить так называемое синдромальное лечение. Например, если пациент поступает с выраженным геморрагическим синдромом, то есть у него кровотечение, мы вливаем ему тромбоцитный концентрат и свежезамороженную плазму, чтобы он не истек кровью, и только потом начинаем искать причину.

При этом во время лечения и без того неизвестное заболевание может проявиться как-то по-новому, в ходе одного заболевания может появиться второе. Бывает даже так, что лечение одного заболевания с помощью, скажем, химиопрепаратов может спровоцировать развитие другой опухоли, поэтому мы должны быть очень аккуратны и учитывать совокупность всех-всех синдромов, симптомов, маркеров, характерных для того или иного заболевания.

Какие бывают синдромы?

Для упрощения диагностики различных заболеваний крови принято выделять четыре основных универсальных гематологических синдрома, непосредственно связанных с клетками крови:

  1. Анемический — обусловлен снижением количества гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови.
  2. Иммунодефицитный, или синдром инфекционных осложнений, — обусловлен снижением количества различных типов лейкоцитов в единице объема крови.
  3. Геморрагический — обусловлен снижением количества или нарушением функции тромбоцитов, а также дефицитом факторов свертывания крови.
  4. Гиперпластический — обусловлен появлением и неконтролируемым делением в организме опухолевых клеток.

И это только основные синдромы, есть еще множество второстепенных. Каждый из них может в результате врачебного «расследования» привести к одному из десятков серьезных или не очень диагнозов.

Когда точно надо к гематологу?

В этом разделе я приведу наиболее значимые количественные изменения состава крови, при обнаружении которых стоит обратиться к гематологу, даже если нет других жалоб.

Названия этих количественных отклонений формируются очень просто: если есть дефицит тех или иных клеток, то добавляется аффикс «-пения» — в переводе с древнегреческого «бедность». Получается: тромбоцитопения — дефицит тромбоцитов, нейтропения — дефицит нейтрофилов и так далее. Единственное исключение в данном случае — «анемия», дефицит гемоглобина. Название этой болезни образовано из приставки «ан-» — отсутствие и «гема» — кровь. Букву «г» для красоты звучания выкинули, и получилось слово, обозначающее «малокровие». Термин же, характеризующий увеличение тех или иных клеток, складывается из их названия и окончания «-оз»: например, тромбоцитоз — переизбыток тромбоцитов, лейкоцитоз — слишком много лейкоцитов и так далее.

Почему лейкоцитоз и моноцитоз носят звания «абсолютных»? Потому что количественные изменения в лейкоцитарной формуле оцениваются в абсолютных значениях (грубо говоря, в «штуках»). И врачи в основном ориентируются на них. Разбалансировка в процентном содержании клеток лейкоцитарного ряда может быть следствием большого количества причин, и она не всегда патологична.

Снижение показателей в анализе крови

Тип дефицита

Отклонение от нормы

Угрожающий жизни дефицит


Анемия

У мужчин гемоглобин (Hb) менее 130 г/л; у женщин — 120 г/л

Гемоглобин (Hb) менее 80 г/л


Тромбоцитопения

Тромбоцитов (Plt) менее 150,0×109

Тромбоцитов (Plt) менее 20,0×109/л — тромбоцитопения с высоким риском спонтанных кровотечений


Нейтропения

Нейтрофилов (Neu, ANC) менее 2,5×109

Нейтрофилов (Neu, ANC) менее 0,5×109/л — жизнеугрожающая нейтропения (агранулоцитоз)

Повышение некоторых параметров в клиническом анализе крови

Тип повышения

Показатель


Эритроцитоз (эритремия)

У мужчин — гемоглобин (Hb) более 165 г/л, гематокрит (Hct) выше 49 %; у женщин — гемоглобин более 160 г/л, гематокрит более 48 %


Тромбоцитоз

Тромбоцитов более 450,0×109


Лейкоцитоз

Лейкоцитов более 15,0×109


Абсолютный лимфоцитоз

Абсолютное количество лимфоцитов более 5,0×109


Абсолютный моноцитоз

Моноцитов более 1,0×109


Нейтрофилез

Нейтрофилов больше 7,5×109


Эозинофилия

Эозинофилов более 1,5×109


«Сдвиг лейкоцитарной формулы влево»

Выявление любых молодых форм гранулоцитов (бласт, промиелоцитов, метамиелоцитов, миелоцитов) при отсутствии воспалительного процесса в организме. В норме эти «юные» клетки должны дозревать в костном мозге, а не путешествовать по сосудам; если даже одна такая клетка обнаружена в анализе, это служит сигналом о патологии